CHAÎNES LOURDES MALADIES DES

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Didier LAVERGNE

Source : Universalis Edu - 2017

À la suite d'anomalies affectant le génome des immunocytes, ceux-ci peuvent produire des immunoglobulines atypiques. C'est pourquoi certaines hémopathies lymphoïdes ou lymphomatoses entraînent des altérations dans la structure des chaînes d'immunoglobulines, encore appelées « maladies des chaînes » d'immunoglobulines, dites « lourdes » ou « légères » selon les cas d'anomalies qui se présentent.Il existe plusieurs maladies des chaînes lourdes, caractérisées par leur non-assemblage à des chaînes légères, et/ou par des défectuosités des chaînes lourdes elles-mêmes.La maladie des chaînes lourdes alpha, ou lymphome méditérranéen, perturbe l'immunité des muqueuses digestives en atteignant la structure des immunoglobulines A, protectrices de celles-ci. Il en résulte une entéropathie exsudative associée à un syndrome de malabsorption sévère. L'antibiothérapie joue un rôle bénéfique dans l'amélioration de cet état pathologique, mais la guérison passe par le traitement radical du syndrome tumoral,

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